作者：佚名 来源：不详 发布时间：2007-8-24 13:47:51 发布人：admin
干燥综合症 是一个侵犯外分泌腺为主的以口、眼干燥为常见表现的一种系统性结缔组织疾病。可分为原发性和继发性两种。前者除口、眼结合膜病变外，多有其它系统损害，后者则与另一种结缔组织疾病共存。国内患病率0.29—0.77%，中年女性多发。
发病机理
尚不明确，可能与：
1、遗传、性别因素有关。
2、与EB病毒、人T淋巴细胞病毒等感染有关。
3、与免疫异常有关。
干燥综合症患者唾液腺小叶有大量淋巴细胞浸润，腺体内存在活跃的免疫反应，参与组织损伤。
临床症状
起病缓慢，可有乏力、发热等症：
1、口干，口干常是病人主诉，严重者频频饮水，进食固体食物困难需用水送下。由于唾液少，口腔冲洗、免疫作用降低，易发生龋齿。唾液腺肿大，可持续、反复发生，很少继发感染。
2、干燥性角膜、结膜炎，眼干、痒，有烧灼和异物感，泪少，眼结膜充血，严重者可出现角膜溃疡、感染等。病人常因此眼科就诊。
3、其它，阴道分泌减少导致阴道炎，消化道腺体受累影响消化功能，可出现萎缩性胃炎，呼吸道分泌障碍，出现咽喉炎、气管炎、声音嘶哑、干咳等。
4、皮肤粘膜、皮肤干燥瘙痒，常见紫癜性皮诊、结节性结斑。口唇干裂、口腔溃疡。
5、关节与肌肉，70—80%病人关节疼痛，也可有肌肉疼痛，肌无力。
6、肾脏病变多为临床型或亚临床型Ⅰ型肾小管性酸中毒。
7、少数病人出现神经系统损害、肝酶增高、或合并淋巴瘤。
诊 断
1992年国际诊断标准：
1、口干持续三个月以上。
2、眼干持续三个月以上。
3、滤纸试验，滤纸浸湿长度＜5mm/5min为不正常，或角膜染色试验一侧＞10着色点为不正常。
4、唇活检：腺体组织中见有一个以上50个淋巴细胞聚集的浸润灶为阳性。
5、唾液腺功能检查，唾液流率每分钟少于0.05ml为阳性。腮腺造影：腮腺病变时可显示腮腺导管和腺体破坏。同位素造影：口干燥症者唾液腺摄取和排泌功能下降。
6、抗SS-A抗体和SS-B抗体阳性。
符合以上至少4条者即可诊断为干燥综合症。
辅助检查
1、血沉增快、C反应蛋白增高、γ球蛋白增多。
2、免疫学检查，抗SS-A抗体和抗SS-B抗体、前者阳性率75%，后者50%。是临床诊断本病的重要指标。抗核抗体、类风湿因子常为阳性。
干燥综合症西医药物治疗现状
:目前，对于原发性干燥综合征（ＳＳ）治疗的研究，还仅限于对临床症状改善的观察，特别是对口、眼干症状的改善，对于合并严重内脏损伤的ＳＳ患者，仍需激素及免疫抑制剂治疗，必要时可以采用免疫净化治疗。毛果云香碱、依那西普及英利昔单抗在ＳＳ的治疗效果及安全性需进一步研究。
ＳＳ是一种以泪腺和唾液腺功能明显减低为特征的全身性自身免疫病，除累及外分泌腺以外，还可累及肾脏、肝脏及肺脏等多个器官。目前本病的治疗主要局限于对口、眼干燥等局部症状的替代治疗，如人工泪液及唾液。对于有严重内脏受累及合并系统性血管炎的患者，皮质激素及免疫抑制剂的治疗已为大多数学者认同 近年来，国外已将其他药物用于本病的治疗，并取得了不少进展。
Ｂｏｒｇ等对Ｄ－青霉胺在原发性ＳＳ中的治疗作用进行了前瞻性、开放研究，共纳入１９例ＳＳ患者，Ｄ－青霉胺用法：前３个月２５０ ｍｇ／ｄ，后３个月５００ ｍｇ／ｄ。结果显示，３个月及６个月治疗均可使患者唾液明显增加。血清ＩｇＡ、ＩｇＭ、血沉（ＥＳＲ）及 ＩｇＡ型和ＩｇＭ型类风湿因子（ＲＦ）水平均明显下降。但Ｓｃｈｉｒｍｅｒ'ｓ 试验无明显变化，８例患者由于出现不良反应停药。研究者认为，青霉胺在治疗ＳＳ中有一定疗效，但考虑到药物引起的严重不良反应，因此该药不适合作为首选药物用于临床。笔者认为，以上研究由于病例数较少，因此不能就此否定该药。
Ｒｏｇｅｒｓ 等于２００４年报告，ＳＳ合并中枢神经系统包括脊髓病变时，病死率很高，需要给予皮质激素治疗，当效果不佳或病情恶化时应该考虑使用免疫抑制剂（包括环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、环孢素以及甲氨蝶呤）与皮质激素合用，治疗后患者分泌腺和腺外症状均可同时改善，对于急需缓解病情的患者可采用免疫净化治疗。
最近Ｔｓｉｆｅｔａｋｉ及Ｓｏｌａｎｓ等先后报告了口服毛果云香碱治疗ＳＳ的疗效与不良反应。研究结果显示，每天口服１０ ｍｇ、１５ ｍｇ或３０ ｍｇ毛果云香碱治疗ＳＳ，对于改善腺体中度或重度受累患者的口干及眼干症状有明显疗效，直观模拟标度尺（ＶＡＳ）检测改善超过５５ ｍｍ，四氯四碘荧光素检查也有明显改善，但没有观察到主观症状改善与客观检查之间有很好的相关性。
２００４年Ｍｉｃｈｉｅｌ等报告，皮下注射依那西普治疗ＳＳ患者，每周２次，每次２５ ｍｇ，共计１２周。结果显示，依那西普可以有效减轻患者疲劳感，改善部分患者干燥症状，使ＥＳＲ和ＲＦ水平降低，并使患者唇腺内淋巴细胞及浆细胞浸润减少。但该研究涉及的病例数也相对较少。
Ｓｔｅｉｎｆｅｌｄ 等近年报告，采用英利昔单抗治疗１０例原发性ＳＳ，用药时间为１年。结果显示，１０例患者局部症状和全身症状均有明显改善，治疗过程中患者出现轻度不良反应及局部注射反应，但可以耐受。因此，研究者认为，英利昔单抗可以持续用于治疗活动性ｐＳＳ。Ｒｏｇｅｒ等也认为，英利昔单抗治疗ＳＳ腺外症状及外周神经病变有效，但对合并脊髓病变的ＳＳ无效。
Ｍａｒｉｅｔｔｅ等进行了英利昔单抗治疗ＳＳ的随机、双盲、安慰剂对照研究，得出了不同结论。该研究共纳入１０３例原发性ＳＳ患者，后者随机接受英利昔单抗及安慰剂，英利昔单抗 ５ ｍｇ／ｋｇ注射给药，随访２２周，每隔２周评价疾病活动性和患者生活质量。结果显示，随访第１０周和第２２周时，英利昔单抗的有效率分别为２２．２％和２６．５％，与安慰剂组无差异。
２００３ 年美国两项干扰素（ＩＦＮ）－α治疗ＳＳ的疗效观察研究均显示，ＩＦＮ－α１５０ ＩＵ经口服或口腔黏膜给药，治疗２４周后ＳＳ患者的唾液流率明显增加，可以明显改善唾液腺功能，缓解口干及眼干症状。同时，患者对ＩＦＮ－α有很好耐受性，未见明显不良反应。
干燥综合征的中医治疗
祖国文献无干燥综合征一词，根据其发病和临床表现，与中医的燥证、周痹、痹证、脏腑痹等有相似之处，如《素问阴阳应象大论》有“燥胜则干”的记载；刘完素《素问玄机原病式》提出“诸涩枯涸，干劲皴揭，皆属于燥”，对燥病的特点进行了描述；《医门法律》对燥邪致病作了较为详细的论述，指出：“燥胜则干。夫干之为害，非遽赤地于千里也，有干于外而皮肤皱揭者，有干于内而精血枯涸者，有干于津液而荣卫气衰，肉乐而皮著于骨者，随其大经、小络所属，上下中外前后，各为病所。”《医门法律》所记述的“……嗌干面尘，身无膏泽，足外反热，腰痛惊骇筋挛，……目昧眦疮”等燥证病情对燥热致病作了较详细的论述。………
根据其临床表现，当属于中医"燥证"范畴。《内经》首次提出"燥胜则干"的论点，是对燥邪致病病理特点的总概括。中医认为本病多因燥邪外袭，风寒热邪化燥伤阴，或素体阴虚，禀赋不足，或汗、吐、下后津液伤亡等，使阴津、气血不足，血瘀络痹所致。病理机制多与肝、脾、肾三脏阴阳失调，阴虚阳盛关系最为密切。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。
干燥综合征的主要病机为肺胃阴虚在先，肝肾阴虚在后，阴虚不复，燥热自内而生，阴虚燥热，轻则肺胃阴伤，重则肝肾阴虚，皆因阴虚在先，燥热自内而生，祖国医学认为“脾主肾精”，“脾主升清”，“脾开窍于口”。一身之津依赖于脾之健运，方能“水精四布，五经并行”，因此，干燥综合症患者不仅有阴津亏乏的症状，同时亦往往有气虚之象。其治疗，宜滋阴补气，方能“气旺津生”。滋阴补气之治当从滋补肾阴着手，肾阴为先天之本，是人体阴液的泉源，对五脏六腑，四肢百骸有濡养滋润作用，肾阴充而肝阴、肺阴、胃阴满，肾阴虚则肝阴、肺阴、胃阴亏。故从滋养肾，填补阴血着手，辅以舒肝、润肺、滋胃之药，应为治疗干燥综合症的一条新的途径。 科研组专家们研制的“润燥肌骨丸”系列方剂治疗干燥综合症，患者反映疗效确切，显著改善了患者的口干、眼干症状，无任何毒副作用。
