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幼年类风湿性关节炎(临床表现)

作者:佚名  来源:不详  发布时间:2007-6-15 9:10:01  发布人:admin

     可发生于任何年龄,集中于2-3岁和9-12岁,形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同,可分为3型。
    
      (一)全身型
      可发生于任何年龄,以幼年者为多,无性别差异,约占幼年类风湿性关节炎的20%。弛张型高热是此型的特征,体温每日波动在36-40摄氏度之间,病儿发烧时呈重病容,热退后玩耍如常。发热持续数周至数月。
    
      约95%的病儿出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑,见于身体任何部位,可有搔痒。皮疹于高热时出现,热退后消失,不留痕迹。局部取暖或外伤也可诱发皮疹。
    
      急性期常因全身症状而忽视了关节痛或一过性关节炎的临床表现。等到数月或数年后关节症状才成为主诉。约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。
    
      约85%有肝、脾及淋巴结肿大,肝功能轻度损害。伴心包炎和胸膜炎者,其病变轻微,一般不需处理,少有发生心内膜炎者。
    
      腹痛可能是肠系膜淋巴结肿大所致。偶有中枢神经系统症状,表现为惊厥、行为异常和脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育延迟。全身型幼年型类风湿性关节炎复发的间隔时间难以预测,多在青春期后不再复发。
    
      (二)多关节炎型
      5个或5个以上关节受累,女性多见,先累及大关节,如踝、膝、腕和肘,常为对称性。表现为关节肿、痛,而不发红。早晨起床时关节僵硬(晨僵)是为特点。随病情进展逐渐累及小关节:波及指趾关节时,呈现典型梭形肿胀;累及颞关节表现为张口困难,幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形;累及喉杓(环状软骨-杓状软骨)可致声哑、喉喘鸣和饮食困难;累及颈椎可致颈部疼痛和活动受限;髋关节受累者可致股骨坏死,可发生永久性跛行。疾病晚期受累关节最终发生强直变形,关节附近肌肉萎缩,运动功能遭受损坏。
    
      本型可有全身症状,但不及全身型严重,如低热、全身不适、生长迟缓、轻度贫血。体格检查可发现轻度肝脾和淋巴结肿大。
    
      根据血清类风湿因子是否阳性,可分为两个亚型:
      1、类风湿因子阳性:占幼年类风湿性关节炎的5-10%,起病于年长儿,类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点,半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性。
    
      2、类风湿因子阴性:占幼年类风湿性关节炎的25-30%。起病于任何年龄,类风湿结节少见。关节症状较轻,仅约10-15%发生关节强直变形。约15%的病例抗核抗体阳性。
    
      (三)少关节炎型
      受累关节4个月者,称为少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位,常呈不对称分布。若病程已逾6个月,少关节炎型不可能再转为多关节炎型。按临床表现和预后,可分为2个亚型。
    
      1、少关节1型:约占幼年类风湿性关节炎的25-30%。以幼年女孩多见,虽有反复慢性关节炎,但不严重,较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎,早期中有用裂隙灯检查才能诊断。后期可因虹膜后位粘连,继发性白内障和青光眼而致永久性视力障碍,甚至失明。此型全身症状轻微。
    
      2、少关节炎2型:占幼年类风湿性关节炎的15%,男孩居多,年龄常大于8岁,累及膝、踝等下肢大关节。早期不影响骶髂关节,但部分病例于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。部位病人发生自限性虹膜睫状体炎,少有永久性视力损害。少有全身症状。
    
      以往认为幼年类风湿性关节炎少关节炎型包括强直性脊柱炎,但目前已将其列为独立的疾病。强直性脊柱炎的特点为:几乎100%的病例抗阳性及有阳性家家族史。
作者:佚名  来源:不详  发布时间:2007-6-15 9:10:01  发布人:admin
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